DEFINIZIONE

Le Malformazioni Artero-Venose o MAV sono anomalie vascolari (tendenzialmente congenite) in cui la normale architettura arteriosa e venosa risulta sovvertita da un aggregato di vasi con parete sottile in assenza diun letto capillare. Le MAV sono spesso costituite da un «NIDUS» vascolare compatto che viene rifornito da uno o più FEEDERS vascolari (vasi che alimentano le malformazioni) e presentare uno o più SCARICHI venosi In una normale angioarchitettura intracranica, la pressione all’interno di un vaso arterioso viene gradualmente ridotta dal letto capillare prima di raggiungere il sistema venoso. Nelle MAV mancando un corretto letto capillare si viene a formare uno «SHUNT-DIRETTO» tra i due sistemi vascolare, arterioso e venoso, con i maggior rischio di rottura e emorragia. Diversi fattori angiogenici sono convolti nell’insorgenza delle MAV che di per sé risultano sporadiche e singole. La presenza di multiple MAV è associata a sindromi come Telengectasia Emorragica Ereditaria o malattia di Rendu-Weber-Osler o le Sindromi arterovenose metameriche cerebrofacciali come la Sindrome di Wyburn-Mason. Quest’ultime sono MAV sindromiche.

 

INCIDENZA

Nelle MAV sporadiche l’incidenza è di 0,02-0,14% della popolazione generale. Circa l’80-90% delle malformazioni cerebrovascolari Picco di presentazione tra 20 e 40 anni. Un 25% sintomatico verso i 15 anni. La maggior parte sono parenchimali sovra-tentoriali (circa 85%); in fossa cranica posteriore (15%).

 

STORIA NATURALE E CLINICA

Le MAV presentano un rischio cumulativo di rottura 2-4% annuo. Il rischio aumenta con l’aumentare del grado delle MAV. La presenza o meno dello scarico profondo, della sede profonda del nidus e l’età avanzata del paziente, aumentano il rischio di sanguinamento fino al 35% annuo per chi presenta tutti e tre i fattori. Clinicamente si manifestano spesso con la sua rottura e i disturbi neurologici associati alla sede dell’emorragia. Cefalea nausea, vomito sono dei sintomi comuni ma aspecifici che spesso compaiono all’esordio. Mentre le crisi comiziali possono essere manifestazioni che insorgono anche senza la rottura della malformazione stessa.

 

CLASSIFICAZIONE MAV

Spetzler e Martin classificarono le MAV in base a diversi parametri con un grado da I a V. Vengono classificate in base alla grandezza del loro nidus (da 1 a 3 punti); la loro localizzazione non è in area eloquente o si (0-1 punto); e se lo scarico venoso è superficiale o profondo (0-1 punto). Sono stati inseriti successivamente da Lawton e Young i «supplement» che tengono conto di altri parametri: questo serve per discernere i casi in cui il rischio chirurgico è accettabile, da quei casi in cui il rischio chirurgico è più elevato, data la complessità della MAV. Inoltre, vi è la Classificazione di Spetzler-Ponce dove i vari gradi sono stati raggruppati in A (grado I-II) B (III) e C (IV-V) per semplificare la decisione di trattamento.

 

IMAGING RADIOLOGICO

Il primo step nella diagnostica è sicuramente dato dalla TC (soprattutto nel MAV rotte). Questa permette di vedere di vedere il groviglio dei vasi leggermente iperdenso (aspetto a «borsa di vermi»), il completamento diagnostico con mdc permette di vedere meglio la presenza di vasi serpiginosi. La manifestazione radiologica della rottura più comune e l’ematoma intraprenchimale. Un’altra metodica molto utile è la RM e l’angioRM. Questa permette di capire come la MAV sia collocata nel parenchima circostante con precisione e quali strutture eloquenti o meno sono coinvolte. Dato spesso sono lesioni ad alto flusso spesso si presentano L’Angiografia è l’esame gold-standard per lo studio di tale patologia malformativa: permette di capire se la lesione vascolare è ad alto e basso flusso, il numero e l’origine dei feeders, il numero e decorso degli scarichi venosi, la grandezza del nidus, la presenza di aneurismi flusso-correlati (la presenza indica un maggior rischi di sanguinamento). Maggior precisione nella morfologia della malformazione, evidenziando eventuali rami en-passant o bysternder da preservare durante il trattamento, in quanto non sono collegati alla MAV.

 

TIPO DI TRATTAMENTO

Chirurgico: Molto efficace nelle MAV di grado I e II con ottimi risultati in termini di outcome e grado di chiusura/exeresi. Attuata soprattutto nelle MAV rotte con intraparenchimale. Usata anche nelle MAV di grado III dopo un’attenta selezione dei casi (mediante i supplement di Lawton). Può essere lo step di un trattamento combinato con le altre metodiche restanti. Secondo Lawton la chirurgia segue diversi step: 1) esposizione; 2) dissezione subaracnoidea; 3) identificare delle vene di scarico; 4) identificare i feeders; 5) dissezione piale 6) dissezione parenchimale 7) dissezione ependimale o profonda; 8) resezione. Alto tasso di chiusura anche a distanza, gravato, tuttavia da un rischio peri operatorio leggermente più alto rispetto alle altre metodiche. Endovascolare: Da sola, come metodica, difficilmente risulta risolutiva, per cui viene eseguita spesso in combinazione con altri trattamenti (chirurgico o radiochirurgico). Viene usato un materiale chiamato Onyx che funge da colla che può occludere o le arterie feeders o il nidus stesso. Vi è il rischio che il materiale usato per occludere possa embolizzare in rami non correlati con la MAV. Radiochirurgico: Preferita soprattutto nelle MAV di grado C (IV-V SM), nonostante presentano un buon tasso di chiusura anche per grading più bassi. Tuttavia, in questi ultimi casi, presentano comunque complicanze peri-post trattamento. Lo score di Pollock-Flickinger evidenzia il tasso di efficacia e l’outcome del paziente: più è alto lo score più si abbassa l’outcome del paziente. Anche tale trattamento può essere usato in combinato sia con la chirurgica come approccio iniziale di down-staging, o come secondo trattamento dopo residuo e recidiva post-chirurgica/endovascolare. 

 

QUANDO INTERVENIRE

Nonostante lo studio ARUBA evidenzia l’importanza del «wait and see», si è visto che non sempre il monitoraggio clinico è sempre indicato. Non consenso sulla letteratura sul timing delle lesioni vascolari rotte: il trattamento precoce o ritardato hanno rischi e benefici in entrambi i casi e va valutata anche in base all’esperienza dell’equipe. Ogni caso va studiato approfonditamente con studio AngioRM e angiografico, valutando una discussione multidisciplinare chirurgo-radiologo interventista-radioterapista per selezionare il trattamento migliore per il caso.