Che cos’è l’idrocefalo normoteso?

L'idrocefalo normoteso (NPH) rappresenta una patologia caratterizzata da un accumulo di liquido cefalorachidiano che causa un incremento del volume dei ventricoli cerebrali (ventricolomegalia), con minimo o nullo incremento della pressione intracranica (ICP).

Tale patologia nota anche come sindrome di Hakim-Adam, che per primo la descrisse nel 1957, presenta un andamento progressivo e cronico e clinicamente si contraddistingue dalla triade di Hakim, contraddistinta da deficit mnesici (demenza), dalla difficoltà nella deambulazione e da disturbi sfinterici (incontinenza urinaria).

 

Incidenza e prevalenza

Rappresenta la forma più comune di demenza reversibile e il 40% delle forme di idrocefalo dell’adulto. Si sviluppa generalmente dopo i 65 anni con una lieve prevalenza nel sesso maschile e presenta un’incidenza pari a circa 5 casi ogni 100.000 abitanti/anno.

 

Cause

L’idrocefalo normoteso può essere suddiviso in due sottotipi: l’idrocefalo normoteso primario o idiopatico e l’idrocefalo normoteso secondario.

Nel primo caso l’eziologia rimane sconosciuta, nel secondo caso, invece, è possibile identificare una causa quale ad esempio un’emorragia subaracnoidea o intraventricolare, un trauma cranico, un tumore cerebrale, una meningite o una ventriculite.

 

Clinica

Tipicamente l’idrocefalo normoteso si manifesta con corteo sintomatologico caratterizzato da disturbi nella deambulazione, calo della performance cognitiva (demenza) ed incontinenza urinaria.

Tali manifestazioni cliniche non sempre si osservano contemporaneamente e possono comparire durante l’evoluzione clinica con diversi livelli di gravità.

I disturbi della deambulazione sono i primi sintomi ad essere rilevati e si caratterizzano nelle fasi iniziali da lievi problemi di equilibrio per arrivare negli stadi più avanzati all'incapacità di camminare o stare in piedi. L'andatura appare lenta e goffa, con passi brevi e distanziati. I pazienti presentano difficoltà nello scendere le scale o nel camminare su superfici in discesa, con frequenti cadute al suolo. Viene spesso descritta una sensazione di “pesantezza a livello dei piedi”, come se fossero attratti magneticamente al suolo (cosiddetta andatura "magnetica").

I disturbi cognitivi sono rappresentati dal rallentamento psicomotorio, dall’apatia, dalla perdita di interesse per le attività quotidiane, da perdita di memoria e da sbalzi d'umore.

I disturbi sfinterici, invece, si caratterizzano per un aumento della frequenza e dell'urgenza urinaria, riscontra spesso all'esordio della malattia. Negli stadi avanzati, invece, possono essere presenti incontinenza urinaria completa e talora anche incontinenza fecale.

Nell’ambito della clinica dell’idrocefalo normoteso si può osservare, inoltre, la comparsa di cefalea, disturbi psichiatrici, vertigini, ipersonnia e disfunzioni sessuali.

 

Criteri diagnostici

La diagnosi dell’idrocefalo normoteso risulta complessa inquanto i sintomi tipici si possono osservare anche in altre patologie che colpiscono la popolazione geriatrica, quali il morbo di Parkinson, l'artrosi, la neuropatia periferica o il morbo di Alzheimer. In presenza di un forte sospetto clinico è possibile sottoporre i pazienti ad approfondimenti diagnostici che prevedono l’impiego di test neuropsicologici, e di indagini strumentali radiologiche.

La tomografia computerizzata (TC) cerebrale rappresenta un esame di riferimento sia per la diagnosi che per il follow-up dell’idrocefalo normoteso; in alcuni casi, tuttavia, quando la TC encefalo non risulta dirimente per la diagnosi, può risultare necessario un ulteriore approfondimento sottoponendo il paziente a Risonanza Magnetica (RMN) cerebrale. Secondo le linee guida, la diagnosi radiologica di idrocefalo viene posta in presenza dei seguenti reperti:

• Dilatazione dell’intero sistema ventricolare (ventricolomegalia)
• Indice di Evans > 0,3
• Riduzione dell’angolo calloso (< 90%)
• Ipodensità periventricolare alla TC o iperintensità alla RM T2 (causate dal riassorbimento transependimale del liquor).
• Assottigliamento dei solchi alla convessità.

 

Una volta confermata la diagnosi radiologia, il paziente viene sottoposto a test pre-chirurgici che permettono di valutare la risposta clinica ad un eventuale trattamento chirurgico di derivazione liquorale. Le principali metodiche impiegate a tal proposito sono il Test di sottrazione liquorale (TAP test e drenaggio spinale continuo) e il Test di infusione.

Il Tap test si effettua in regime di day hospital ed è riservato ai pazienti con diagnosi clinica e radiologica di idrocefalo normoteso, al fine di stabilire l’eventuale indicazione al trattamento chirurgico. L’esame prevede una valutazione neuropsicologica con test psicometrici ed un’analisi computerizzata della marcia. Successivamente si realizza una rachicentesi a scopo evacuativo con prelievo di circa 40-60 ml di liquor. Dopo circa 1-2 ore di allettamento, vengono ripetute le valutazioni neuropsicologica e della marcia. Vengono, quindi, confrontati i dati pre- e post-rachicentesi per valutare eventuali miglioramenti dal punto di vista motorio e/o cognitivo ed in tal caso viene confermata l’indicazione al trattamento chirurgico.

 

Il drenaggio spinale continuo si effettua in regime di ricovero e prevede il posizionamento di un catetere spinale esterno che viene mantenuto per circa 48-72 ore con drenaggio di circa 5-10 ml/h di liquor e conseguente allettamento del paziente durante tutta la durata dell’esame. Analogamente al TAP Test si valuta il miglioramento delle funzioni motorie e cognitive del paziente a seguito della sottrazione liquorale prolungata. Essendo una metodica più complessa ed invasiva viene riservata ai pazienti con clinica fortemente suggestiva per idrocefalo normoteso o con un significativo aggravamento clinico, in assenza di una risposta positiva al TAP Test.

 

Il test di infusione permette di registrare il comportamento della pressione intracranica in condizioni basali e durante l’infusione di soluzione fisiologica sterile, fornendo informazioni sul sistema intracranico del paziente e su come questo reagisce agli incrementi del volume circolante.

Il test, effettuato in regime di Day Hospital in anestesia locale, prevede l’infusione per un tempo variabile (10-30 minuti) di soluzione fisiologica nello spazio subaracnoideo spinale, o nel ventricolo laterale, a velocità continua (1-1.5 ml/min). Durante la procedura test vengono misurati ed analizzati i seguenti dati:

• valori di pressione intracranica media, sistolica, diastolica e pulsatile in condizioni di base, durante e dopo infusione di soluzione fisiologica;
• la morfologia dell’onda di pressione intracranica in condizioni di base, durante e dopo infusione di soluzione fisiologica;
• l’indice di elastanza del sistema intracranico;
• la resistenza all’assorbimento liquorale.

Il riscontro di valori patologici di elastanza e di resistenza al deflusso liquorale conferma l’indicazione al trattamento chirurgico.

 

 

 

Trattamento e gestione

Il trattamento chirurgico dell’idrocefalo normoteso prevede il posizionamento di un sistema di derivazione ventricolo-peritoneale, costituito da un catetere ventricolare che mediante una valvola programmabile e unidirezionale si collega ad un catetere addominale, che consente di drenare il liquor in eccesso nella cavità peritoneale. Alternative a tale sistema di derivazione sono rappresentate dai sistemi di derivazione ventricolo-atriale e ventricolo-pleurico che drenano il liquido cefalorachidiano rispettivamente nell’atrio destro e nella cavità pleurica.

Il follow-up post-operatorio prevede l’esecuzione entro 24-48 ore dalla procedura chirurgica di una TC encefalo e di radiografa del cranio e dell’addome in 2 proiezioni. Successivamente sono previsti controlli mediante TC encefalo e visita neurochirurgica a 1-3 mesi, 6 mesi e 12 mesi dall’intervento chirurgico.