L’idrocefalo è un accumulo anormale di liquido cerebrospinale, o liquor, all’interno dei ventricoli del cervello. 

Eziologia

1. Ridotto assorbimento:

• Ostruttivo, o non comunicante: blocco prossimale alle granulazioni aracnoidali, con allargamento dei ventricoli prossimalmente al blocco

• Comunicante, o non ostruttivo: difetto nel riassorbimento dei villi aracnoidei

1. Iperproduzione: tumori dei plessi corioidei

 

Eziologie specifiche

1. Congenito: 

• Malformazione di Chiari tipo 1 e 2

• Stenosi acqueduttale primaria

• Gliosi acqueduttale secondaria

• Malformazione di DandyWalker con atresia dei forami di Luschka e Magendie

1. Acquisito:

• Infettivo: post-meningite o neurocisticercosi

• Post-emorragico: emorragia subaracnoidea e/o emorragia intraventricolare

• Da effetto massa: può essere neoplastico, per lesioni che bloccano il circolo liquorale, soprattutto quelli che si sviluppano nei dintorni dell’acquedotto di Silvio, o per malformazioni arterovenose cerebrali

• Post-chirurgico

• Neurosarcoidosi

• Da tumore spinale: per aumento proteico, o aumento della pressione venosa, o da pregresse emorragie

 

Clinica

I principali segni e sintomi di idrocefalo sono:

• Papilledema

• Cefalea

• Disturbi dell’andatura

• Paralisi del sesto nervo cranico

In età pediatrica, i sintomi possono essere diversi: 

• Anormalità della circonferenza cranica

• Bulging delle fontanelle

• Ingorgo delle vene dello scalpo

• Paralisi del sesto nervo cranico

• Paralisi dello sguardo verticale da pressione sulla regione del recesso soprapineale

Diagnosi

Per la diagnosi dell’idrocefalo ostruttivo è fondamentale lo studio TC cranio e RM encefalo con dinamica di flusso liquorale.

 

Elementi suggestivi per la diagnosi di idrocefalo:

1. La dimensione dei corni temporali è > 2 mm in profondità

2. Scissura Silviana, interemisferica e solchi non visibili

3. Ratio corni frontali/diametro biparietale (da tavolato interno a tavolato interno) > 0,5

 

Altri elementi:

1. Balloning dei corni frontali (Mickey Mouse ventricles) e del III ventricolo

2. Ipodensità periventricolare in TC o iperintensità periventricolare in T2 che suggeriscono trasudazione transependimale 

3. Indice di Evans: Ratio corni frontali/ diametro biparietale > 0.3

4. Assottigliamento del corpo calloso in RM sagittale

 

Diagnosi differenziale

Ci sono condizioni che possono mimare l’idrocefalo che non sono tuttavia correlate a un inadeguato assorbimento di liquor:

• Idrocefalo ex vacuo: allargamento dei ventricoli dovuta a perdita di tessuto cerebrale (atrofia cerebrale), maggiormente presente in malattia di Alzheimer, in malattie di Creutzfeldt-Jakob o in trauma cranico. 

• Anomalie dello sviluppo in cui i ventricoli appaiano allargati:

• Agenesia del corpo calloso

• Displasia setto-ottica

• Idranencefalia

 

Gestione chirurgica

L’obiettivo della terapia chirurgica è raggiungere una funzione cerebrale ottimale, che spesso richiede una normalizzazione della pressione intracranica.

Opzioni chirurgiche:

1. Terzoventricolocisternostomia endoscopica

2. Derivazioni ventricolari, maggiormente rappresentate da derivazione ventricolo-peritoneale, derivazione ventricolo-atriale e derivazione lombo-peritoneale

3. Eliminazione della causa dell’ostruzione

 

Terzoventricolocisternostomia endoscopica

Si usa nei pazienti con idrocefalo ostruttivo.

Consiste nel creare una stomia tramite endoscopio intraventricolare tra il pavimento del terzo ventricolo e le cisterne della base, mettendo così in comunicazione il sistema liquorale sovratentoriale con il sistema sottotentoriale bypassando l’acquedotto di Silvio. 

Complicanze:

• Danno ipotalamico

• Danno della ghiandola ipofisaria

• Paralisi transitoria di terzo e sesto nervo cranico

 

• Danno di vasi arteriosi o venosi con sanguinamento non controllato

Tasso di successo: 56% 

 

Derivazione ventricolo-peritoneale

È la tecnica di shunting ventricolare più comunemente usata e connette il ventricolo laterale nella sua porzione prossimale con la cavità peritoneale, che ha una pressione simile a quella atmosferica.